Introdução: A linfo‐histiocitose hemofagocítica é uma condição grave e rara, caracterizada por hiperinflamação e ativação patológica de macrófagos e células T citotóxicas. A forma primária, causada por mutações que afetam a citotoxicidade dos linfócitos e a regulação imunológica, é mais comum em crianças, enquanto a forma secundária, comumente desencadeada por infecções, doenças malignas ou doenças autoinflamatórias/autoimunes, é mais frequente em adultos.

Objetivo: Discutir a importância do diagnóstico e tratamento precoce da linfo‐histiocitose hemofagocítica.

Metodologia: Aqui, nós descrevemos um caso de linfo‐histiocitose hemofagocítica associada a infecção pelo HIV. Trata‐se de um paciente do sexo masculino, 27 anos, com diagnóstico há 1 semana de HIV (LT‐CD4+ 11 celulas/μl; Carga viral HIV 59294 cópias/mL), admitido com queixa de febre vespertina há 30 dias, associada à tosse seca e síndrome consumptiva. Ao exame físico, paciente em regular estado geral, emagrecido, presença de placas esbranquiçadas em língua e palato, fígado palpável a 3cm do rebordo costal. Exames complementares demonstraram pancitopenia, desidrogenase láctica 2474 UI/L, hiperferritinemia 64453 ng/mL. A tomografia de tórax e abdome evidenciou padrão de múltiplos nódulos milimétricos sólidos de distribuição randômica, esparsos pelo parênquima pulmonar e esplenomegalia. A hipótese de linfo‐histiocitose hemofagocítica secundária a infecção foi aventada. A biopsia de medula óssea evidenciou hemofagocitose, com macrófagos infiltrados com parasitas intracelulares, sugestivos de leishmania ou histoplasma. Foi iniciado precocemente o tratamento com anfotericina B deoxicolato e terapia antirretroviral, com importante melhora clínica do paciente.

Discussão/Conclusão: As infecções são conhecidos gatilhos para hiperativação imune. Os pacientes geralmente apresentam febre recorrente, citopenias, disfunção hepática e uma síndrome semelhante à sepse que pode progredir rapidamente para falência terminal de múltiplos órgãos. O diagnóstico precoce pode evitar danos irreversíveis e desfecho desfavorável, sendo a hiperferritinemia um sinal para diagnóstico diferencial. O prognóstico da síndrome em pacientes com HIV tem sido favorecido pelo tratamento antirretroviral altamente ativo, mas o tratamento de outras patologias concomitantes é fundamental. Assim, pacientes com linfo‐histocitose hemofagocítica devem ser diagnosticados e tratados o mais precoce possível, para que desfechos desfavoráveis possam ser evitados.