A criptococose é uma micose sistêmica causada por fungos do complexo Cryptococcus neoformans e Cryptococcus gattii. Doença pelo C. gattii acomete predominante o Sistema Nervoso Central e pulmões em indivíduos aparentemente imunocompetentes e menos comumente imunodeprimidos. O presente estudo objetiva relatar os casos de infecção por C. gattii, entre março de 2016 e abril de 2023 atendidos no Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia. Foram analisados 57 pacientes com diagnóstico de criptococose, sendo 10 causados pelo Cryptococcus gattii (17,5%). As cepas de C. gattii foram obtidas de amostras de líquido cefalorraquidiano (n=9), corrente sanguínea (n=10) e pele (n=2). A faixa etária dos pacientes foi de 33 a 82 anos e predominou o sexo masculino (80%). A incidência anual da criptococose por C. gattii foi similar em todo o estudo, porém com maior número de casos no ano de 2022 (30%). A coinfecção com HIV foi observada em 1 paciente, diabetes mellitus em 2 e Hipertensão Arterial Sistêmica em 2. Em 70% dos casos, não foram relatadas quaisquer patologias associadas. No paciente com HIV o diagnóstico foi realizado simultaneamente à micose, com contagem de linfócitos TCD4+ = 148 cél/mm3 e Carga Viral de 210.405 cópias/mL. Meningoencefalite foi a forma clínica mais diagnosticada (90%) sendo destes, 3 com acometimento pulmonar associado e 1 com forma cutânea. Um caso de acometimento osteocutâneo isolado. Quatro pacientes se apresentaram com Hipertensão Intracraniana refratária e foram submetidos à Derivação Ventrículo Peritoneal. Um paciente se apresentou concomitantemente com Sd. Guillain barre e desenvolveu Neurite Óptica com amaurose total. A detecção do antígeno capsular através do Latex foi positivo em 100% dos casos, com titulações entre 1/1 e 1/2048. Nove (90%) dos pacientes foram tratados com anfotericina B (8 em formulações lipídicas e 1 com desoxicolato) cuja dose variou de 2,4g a 20,4g, associada a Fluocitosina (n=1) ou Fluconazol (n=7) e a terapia sequencial ocorreu com derivado triazólico nos sobreviventes. Um paciente doença localizada em forma osteocutânea recebeu Fluconazol isoladamente. A mortalidade ocorreu em 30% dos casos. A infecção pelo C gattii é um grande desafio clínico pela sua gravidade e elevada morbimortalidade, mesmo em pacientes sem nenhuma comorbidade prévia, sendo necessário um diagnóstico precoce e tratamento adequado para evitar desfechos mórbidos e/ou fatais.