A Neurossífilis é uma doença de incidência alarmante, com alta morbidade. Apresentamos um caso de sífilis com apresentação neurológica atípica. Paciente masculino, 43 anos, solteiro, residente de Nova Iguaçu (RJ), com queixa inicial de dor e aumento do volume abdominal com dois meses de evolução. Evoluiu com piora dos sintomas, associado a constipação, incontinência urinária, paresia e parestesia em membros inferiores. História de infecção pelo HIV, em tratamento regular, com carga viral indetectável e CD4 acima de 350 células/mm³. No momento da admissão apresentava instabilidade postural, comprometimento de marcha, e força grau três em membro inferior direito. Lesões ulceradas e crostosas em membros superiores e dorso, uma delas, em membro superior esquerdo, com saída de secreção purulenta. Dor à palpação em flanco e fossa ilíaca direita com irradiação para dorso. Retenção urinária, com necessidade de cateterização vesical. RM de coluna vertebral com imagem sugerindo mielite transversa longitudinal extensa, associada a lesões nodulares de permeio entre L2 e L4. Punção lombar com saída de líquido xantocrômico, proteinorraquia 3600mg/dl, glicorraquia 11mg/dl, celularidade 89mm³ com predomínio de linfócitos, VDRL 1:32. VDRL 1:32 em soro. Biópsia de pele com imunohistoquímica sugerindo sífilis. Foi então realizado o diagnóstico de neurossífilis, tendo como manifestações mielite transversa e goma sifilítica em coluna lombar. Realizou tratamento com Penicilina Cristalina, e ao final do tratamento, recebeu dose única de Penicilina Benzatina. Punção lombar de controle após duas semanas de tratamento com líquido xantocrômico e melhora nos parâmetros de proteína e glicorraquia; VDRL 1:16. Recebeu alta hospitalar em uso de sonda vesical de demora e andando com auxílio de muletas para acompanhamento ambulatorial. Um ano após tratamento, punção lombar com líquido límpido, proteinorraquia 120 mg/dl, glicorraquia 48mg/dl, celularidade 4 mm³ com 100% linfócitos e VDRL reagente apenas em amostra pura. Apresenta melhora da força muscular, andando sem auxílio, e mantendo-se sem necessidade de sonda vesical. Entretanto, ainda mantém impotência sexual e parestesia em região de bacia como sequelas. Esse caso demonstra a grande variabilidade de manifestações clínicas de sífilis e a importância de manter alto grau de suspeição do diagnóstico. Rastreio para sífilis deve fazer parte da rotina de investigação de quadros neurológicos com possível etiologia infecciosa.