A neuroesquistossomose tipicamente apresenta quadro de mielorradiculite. Porém, relatamos a seguir uma encefalite de tronco (romboencefalite). Mulher, 25 anos, sem comorbidades prévias, procedente de São Paulo, admitida com quadro progressivo de tontura, cefaleia, parestesia à direita, evoluindo com diplopia e ataxia de marcha há uma semana. Relatou viagem há dois meses para Crisópolis (interior da Bahia), onde frequentou rios e lagoas. Após duas semanas da exposição apresentou quadro de febre não aferida e lesão eritematosa pruriginosa em coxa direita. Ao exame, encontramos a presença de força muscular grau IV, hemihipoestesia e exaltação de reflexos osteotendíneos em hemicorpo direito, além de marcha atáxica e paresia do olhar conjugado para a direita. Exames laboratoriais evidenciaram eosinofilia (16,4%) e eosinofilorraquia (26%). Ressonância magnética do crânio demonstrou área de hipersinal em T2 com realce heterogêneo, de aspecto tumefativo, acometendo a ponte com extensão para pedúnculos cerebelares e mesencéfalo. A tomografía de tórax evidenciou múltiplos nódulos pulmonares não calcificados em parênquima pulmonar. A imunologia no líquor e sangue (imunofluorescência indireta – IgM) foram positivas para Schistosoma em altos títulos (1/320), sendo iniciado tratamento direcionado com Praziquantel 3.600mg dose única e Artesunato 4mg/kg (240mg) intravenoso por três dias associado a prednisona 1mg/kg/dia. Paciente evoluiu com piora de disartria e rebaixamento do nível de consciência, sendo submetida a intubação orotraqueal e transferida para unidade de terapia intensiva (UTI). Infelizmente, durante a UTI, apresentou parada cardiorrespiratória, evoluindo a óbito. A encefalite pseudotumoral é uma forma rara da neuroesquistossomose. O diagnóstico é difícil uma vez que os achados de imagem são comuns a outros processos granulomatosos. Nesse contexto, é essencial aventar a hipótese de esquistossomose dentre os diagnósticos diferenciais de lesões granulomatosas/expansivas de sistema nervoso central, especialmente na presença de eosinofilia e eosinofilorraquia. Testes sorológicos possuem pouco valor em pacientes provenientes de áreas endêmicas. Entretanto, a presença de IgM no líquor reforça o diagnóstico. Não existe consenso sobre o papel de drogas anti-schistosoma, corticóide e abordagem cirúrgica nas romboencefalites por esquistossomose.