Pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica não infecciosa, rara, de etiologia ainda desconhecida. Está descrita a associação desta condição com doenças inflamatórias intestinais e neoplasias, mas sua associação com doenças infecciosas, em especial a tuberculose, ainda é incerta. Descreve-se um caso de um homem de 44 anos, com passado de tuberculose disseminada há 20 anos (ganglionar, neurológica e miliar) e surgimento há quatro meses da admissão de adenopatia cervical fistulizante, dispneia, disfagia de condução, perda ponderal de 10 kg, além de febre e sudorese noturna. Também, há duas semanas, surgimento de nódulo em face anterior de perna esquerda, doloroso, que evoluiu com ulceração rápida e progressiva. Exame de tomografia computadorizada mostrou massa heterogênea e infiltrativa cervical e micronódulos pulmonares centrolobulares em “árvore em brotamento”. Apresentou teste molecular (PCR) para Mycobacterium tuberculosis positivo em biópsia de lesão cervical. Sorologias para HIV, sífilis e hepatites B e C foram negativas, eletroforese de proteínas normal e nasofibroscopia sem lesões neoplásicas suspeitas. No exame histopatológico da lesão da perna foi identificado infiltrado neutrofílico, sugestivo de pioderma gangrenoso. Observou-se o fenômeno de patergia, com aumento da lesão, após realização da biópsia e manipulação da pele para limpeza da lesão, como observado em casos de pioderma gangrenoso. Iniciada terapia com Rifampicina, Isoniazida, Pirazinamida e Etambutol, além de Dapsona e Prednisona, com posterior substituição de Dapsona por Ciclosporina, com resolução da lesão cervical e quase totalidade das lesões em perna esquerda. O pioderma gangrenoso costuma-se apresentar como um nódulo profundo doloroso, que evolui para lesão ulcerada, irregular e elevada, violácea, de base necrótica purulenta, mais comum em membros inferiores. É uma condição frequentemente associada a doenças sistêmicas subjacentes, sendo menos de uma dúzia de casos reportados na literatura descrevendo concomitância dessa condição com a tuberculose. Este caso reforça a possibilidade de associação entre essas duas patologias, corroborando a importância da investigação desta relação em estudos futuros.