Infecções do sistema nervoso central por Mycobacterium tuberculosis podem se apresentar como comprometimento meníngeo, aracnoidite espinhal ou formação de tuberculomas, geralmente localizados nos hemisférios cerebrais ou cerebelares. Apresentamos o caso de mulher de 49 anos, previamente hígida, com queixa de cefaleia hemicraniana com irradiação periorbital e diplopia há 01 mês, sem dor ocular, hiperemia ou lacrimejamento. Ao exame oftalmológico, apresentava pupilas isocóricas e fotorreagentes, estrabismo convergente e paresia do VI nervo à direita. Ressonância magnética crânio-encefálica evidenciou formação expansiva sólida alargando seio cavernoso direito em sua porção lateral, isointenso ao parênquima e com realce homogêneo pós-contraste, medindo 1,8 cm no maior diâmetro. Os diagnósticos diferenciais aventados foram meningioma e pseudotumor inflamatório granulomatoso (síndrome de Tolosa-Hunt). Com esta hipótese, foi prescrito corticoterapia e observou-se melhora parcial dos sintomas álgicos. Sorologias para hepatites B e C, sífilis e HIV não foram reagentes, assim como marcadores de doenças inflamatórias sistêmicas: FAN, anti-DNA e anti-Sm. A dosagem sérica da enzima conversora de angiotensina estava normal, reduzindo a possibilidade de sarcoidose. Apresentou prova tuberculínica de 17 mm e iniciou tratamento empírico para neurotuberculose com esquema padrão. Análise do líquido cefalorraquidiano apresentou 01 célula, discreto aumento na proteinorraquia (85 mg/dL), glicose normal (54 mg/dL) e teste rápido molecular para Mycobacterium tuberculosis detectável. Após um mês de terapia com rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol apresentava melhora total dos sintomas, com retorno da movimentação ocular e resolução da diplopia. Os tuberculomas consistem em diagnóstico desafiador de neurotuberculose pela variedade de manifestações clínicas, relacionadas ou não a um quadro pulmonar evidente, e a localização em seio cavernoso é extremamente rara. A oftalmoplegia dolorosa, associada a diplopia e cefaleia periorbital unilateral é uma apresentação já relatada para tuberculoma de seio cavernoso e mimetiza o quadro da síndrome de Tolosa-Hunt, doença rara resultante da formação de pseudotumor inflamatório granulomatoso na região do seio cavernoso e da fissura orbital superior, responsivo ao tratamento com corticosteróides. O dilema diagnóstico, nessa situação, deve considerar a prevalência e variabilidade de apresentações da tuberculose em áreas endêmicas.