As micobactérias não tuberculosas (MNT) são um grupo heterogêneo de espécies, e podem ser patogênicas ou não. Elas estão associadas a doença pulmonar em pacientes com lesão parenquimatosa estrutural. Assim, pacientes com fibrose cística (FC) têm risco aumentado de infecção por esses agentes, sendo o complexo Mycobacterium avium e M. abscessus os mais prevalentes. O objetivo deste relato é apresentar três casos da associação dessas condições. Todos os casos iniciaram a investigação para MNT devido a persistência das queixas respiratórias de base, apesar de tratamentos de exacerbações bacterianas. Caso 1: mulher, 25 anos, com tomografia computadorizada (TC) de tórax demonstrando focos de bronquiectasias e impactação mucoide nas porções posteriores dos campos pulmonares e nódulos com vidro fosco ao redor. Foi isolado em duas culturas de escarro M. intracelullare. Em tratamento com rifampicina, claritromicina e etambutol, com melhora expressiva dos sintomas. Caso 2: homem, 18 anos, com TC de tórax demonstrando imagens cavitárias pulmonares. Foi isolado M. intracelullare em três amostras de escarro e iniciado rifampicina, claritromicina e etambutol, sendo posteriormente substituídos por ciprofloxacino, azitromicina e etambutol devido a interação medicamentosa com medicações de uso contínuo. Caso 3: mulher, 23 anos, com TC de tórax demonstrando bronquiectasias centrais esparsas e bilaterais, com impactação mucóide e opacidades centrolobulares. Isolado M. intracellulare em duas amostras e M. abscessus também em duas amostras. Paciente com má adesão ao tratamento. A doença pulmonar por MNT é uma condição subdiagnosticada devido a baixa suspeição clínica, concomitância de infecções bacterianas e necessidade de meios de cultura específicos, pouco disponíveis na maioria dos serviços. No entanto, têm alto impacto na morbimortalidade de pacientes com FC. A taxa de prevalência média de MNT nesses pacientes variou de 9% a 13%, sendo as maiores taxas em estudos mais recentes. Algumas hipóteses para esse aumento incluem mudanças nas estratégias de vigilância, mudanças na microbiota pulmonar devido ao uso de antibióticos e falha da autofagia das MNT por macrófagos quando há exposição prolongada à azitromicina. Achados clínicos e tomográficos não são altamente sugestivos e muitas vezes podem ser considerados secundários a exacerbações bacterianas. Assim, há necessidade de manter vigilância microbiológica nos pacientes com FC.