A Linfohistiocitose Hemofagocítica é uma rara condição de elevada mortalidade, caracterizada por ativação imune anormal, resposta inflamatória exacerbada e consequente dano tecidual. É frequentemente desencadeada por infecções, sendo a infecção pelo vírus Epstein Barr (EBV) a mais comumente associada. Trata-se de VLBO, 29 anos, primigesta de 24 semanas que deu entrada em PS em 06/07/2020 com história de febre prolongada diária (até 40ºC) vespertina desde maio/20, associada a astenia e tosse seca. À admissão, encontrava-se em bom estado geral, exames com anemia normo/normo (Hb: 9,0), leucopenia leve (3500) e aumento de transaminases (TGO: 746,621), ferritina: 2020, sorologias negativas (HIV, chagas, hepatites A, B e C, sífilis, Lyme, Esquistossomose, leishmaniose, leptospirose). Toxo e CMV IGG+ e IGM-. Us abdome Esplenomegalia e hipertensão portal. Tórax sem alterações. Durante a investigação, a paciente apresentou piora da anemia com necessidade de hemotransfusão, piora da leucopenia, aumento das enzimas colestáticas, transaminases e da ferritina. Realizado aspirado de medula óssea que evidenciou hemofagocitose. Pesquisa de leishmania, micobactérias, fungos e piogênicos negativos. PCR periférico de Epstein Barr com 53.794.395 UI/mL. Iniciadas Dexametasona 20mg/dia e Imunoglobulina 1 g/kg 3 dias (etoposide não prescrito devido à gestação). Em 05/09, optaram por realizar parto cesariana (31 semanas). Neonato prematuro com pesquisas seriadas de EBV por PCR urinário não detectados. Após o parto apresentou melhora clínica e laboratorial. Recebeu alta em 15/09 com desmame de corticoide e programação de Rituximabe em caso de reagudização. Manteve estabilidade clínica por 5 meses, porém em fevereiro/2021 reinternou com hipotensão, hipoglicemia, anemia (PCR/EBV: 41.905 UI/mL) e evoluiu para óbito em 17/03/2021.

Enfatizar a importância do reconhecimento e tratamento precoces dessa patologia ainda pouco reconhecida que frequentemente pode levar a óbito.

Descrição de caso clínico.

Paciente apresentou reagudização do quadro após 5 meses de estabilidade e evoluiu para óbito.

A Linfohistiocitose Hemofagocítica ainda é uma síndrome subdiagnosticada e pouco reconhecida. É necessário alto nível de suspeição clínica para realizar diagnóstico e tratamento precoces e contribuir para maior sobrevida dos pacientes acometidos. No caso apresentado, o diagnóstico só foi confirmado por testes moleculares devido à alta suspeição de infecção, apesar das sorologias serem negativas.