A Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA) consiste em uma antropozoonose de evolução crônica, vista como um grande problema de saúde pública no Brasil (SAÚDE, 2021). A LTA é causada por diferentes espécies do protozoário Leishmania, sendo que no Brasil já foram identificadas sete dessas espécies, são elas: L. (V.) braziliensis, L. (L.) amazonensis e L. (V.) guyanensis, mais recentemente, L. (V.) naiffi, L. (V.) lainsoni, e L. (V.) shawi E L. (V.) lindenberg (SAÚDE, 2017). A transmissão ocorre através da picada dos flebotominos fêmeas, insetos conhecidos popularmente como mosquito palha, buiguiri, tutaquira, entre outros (SAÚDE, 2017). No Brasil, há registros de LTA em todas as unidades federadas, sendo a região norte (sede do caso aqui relatado) responsável pelo maior número de casos entre 2003 e 2018 (42,8%). A doença acomete principalmente os adultos jovens na faixa etária de 20 a 49 anos (54,9%), do sexo masculino (75,2%) (Saúde, 2021). A manifestação clínica da LTA depende da espécie de Leishmania e também do estado imunológico do infectado. Clinicamente é dividida em leishmaniose cutânea localizada, leishmaniose cutânea disseminada, leishmaniose cutânea difusa e leishmaniose mucosa. A lesão clássica caracteriza-se por úlcera de consistência firme, com fundo granuloso, bordas elevadas e definidas, geralmente em áreas de pele expostas. O período de incubação varia usualmente entre duas semanas e dois meses (Saúde, 2017). Lesões genitais sugerem disseminação por via hematogênica em paciente com leishmaniose difusa ou inoculação direta do parasito quando há lesão isolada. Ainda que essa apresentação seja incomum, é necessário investigar hábito de dormir nu ou fazer necessidades fisiológicas ao ar livre em áreas endêmicas. O diagnóstico da Leishmaniose é feito por métodos imunológicos, parasitológicos ou histopatológicos. Essa confirmação laboratorial é fundamental, tendo em vista a variedade de doenças que fazem diagnóstico diferencial com a LTA, por exemplo: sífilis, hanseníase e tuberculose (Saúde, 2017). O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de um caso de Leishmaniose tegumentar americana, com lesão cutânea em região genital, bem como, possibilitar a discussão de aspectos clínicos e epidemiológicos da LTA em apresentação genital e ressaltar alguns dos diagnósticos diferenciais de lesões genitais; discutir particularidades do tratamento medicamentoso da doença.