A paracoccidioidomicose (PCM) é endêmica em nosso país. Apresentamos um caso clínico de PCM disseminada. Homem de 38 anos, natural de Rio Bonito (RJ), com relato de perda de 12kg em um mês, tosse seca e febre vespertina com dois meses de evolução. Procurou unidade de pronto atendimento e radiografia de tórax apresentava “aspecto sugestivo de tuberculose pulmonar”. Tratamento padrão para tuberculose foi iniciado apesar de 2 baciloscopias de escarro terem sido negativas. Apresentou melhora parcial do quadro, porém, após um mês, surgiram cefaleia, vômitos, confusão mental, amnésia e marcha instável. Devido à piora progressiva, foi transferido para nossa unidade. Na admissão, RM de crânio com volumosa lesão fronto-parieto-temporal à esquerda, desvio de linha média e edema adjacente. TC de tórax com múltiplas opacidades em vidro fosco com sinal do halo invertido nos lobos superiores e médio, consolidações com escavações centrais no lobo inferior e superior esquerdo. Punção lombar apresentava pressão de abertura de 13cm de H2O, líquido xantocrômico, proteína 59 mg/dL, glicose 64 mg/dL, leucócitos 11/mm3 com 87% de linfócitos. Exames diretos e culturas para germes comuns, micobactérias e fungos foram negativos, assim como teste rápido molecular para MTB, VDRL e pesquisa de antígeno criptocócico. Sorologia para HIV não reagente. Após 5 dias, foi avaliado pela infectologia, que levantou a hipótese de PCM após encontrar lesão exsudativa periamigdaliana. Esfregaço dessa lesão com micológico direto evidenciou Paracoccidioides sp. Iniciada terapia com anfotericina B complexo lipídico associada a cotrimoxazol. Realizada drenagem de abscesso cerebral, com cultura com crescimento de Paracoccidioides sp. Apesar da estabilidade clínica, TC de crânio após três semanas de tratamento mostrava aumento da lesão. Foi associado fluconazol ao esquema, e a anfotericina B suspensa após 40 dias. Em nova abordagem para drenagem e ressecção de cápsula de abscesso cerebral, micológico direto com Paracoccidioides sp. Após abordagem, evoluiu com melhora clínica e não apresentou déficits neurológicos. O fluconazol foi suspenso no momento da alta e o cotrimoxazol mantido. Recebeu alta após três meses, em uso de cotrimoxazol, para acompanhamento ambulatorial. Este paciente possuía lesão faríngea e em SNC, sugestivas de PCM, mas que só foram valorizadas após avaliação da infectologia. A abordagem cirúrgica, associada a terapia antifúngica, foi fundamental para a evolução favorável do caso.