A síndrome hemofagocítica (SH) é uma condição rara caracterizada por uma hiperativação desregulada do sistema imunológico, resultando em hemofagocitose anormal. A SH pode ser dividida em primária e secundária e esta última pode ser desencadeada por patógenos infecciosos, neoplasias, doenças autoimunes, imunossupressão e medicamentos.

Entre os gatilhos infecciosos, a família Herpesviridae é responsável por 62% dos casos, com destaque para o Epstein-Barr (43%). Outros herpesvírus, incluindo os tipos 1 e 2, são menos comuns, mais frequente em pacientes imunodeprimidos e raramente afetando adultos imunocompetentes.

Relatamos o caso de uma paciente imunocompetente de 27 anos com quadro de SH desencadeada por infecção por vírus herpes simples tipo 1 em nosso serviço.

A paciente apresentou febre, mialgia, náuseas e vômitos com dois dias de evolução, evoluindo para insuficiência respiratória aguda. A paciente não possuía antecedentes relevantes, imunossupressão ou diagnósticos prévios. Durante a investigação, foram descartadas alterações genéticas associadas à SH primária; tomografia de tórax evidenciava consolidação pulmonar e atelectasias. As sorologias para dengue, Zika, chikungunya, citomegalovírus, Epstein-Barr, clamídia e neisseria foram não reagentes. Apresentou sorologia IgG positiva para herpes simples. Foi então solicitado o PCR em tempo real em lavado broncoalveolar e sangue periférico que confirmou a presença do DNA do herpes simples tipo 1. A paciente continuava apresentando febre além de esplenomegalia, pancitopenia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e evidência de SH em aspirado de medula óssea. O HScore da paciente indicou uma probabilidade de 98% para SH. O tratamento foi feito com imunoglobulina, corticoterapia e aciclovir evoluindo com reversão dos sinais de disfunção orgânica.

A detecção precoce do agente infeccioso foi crucial para o tratamento eficaz. A SH secundária ao herpes vírus tipo 1 é uma condição rara em adultos imunocompetentes, por isso a importância dos testes moleculares no diagnóstico diferencial da etiologia desta síndrome.