D.W.D, 39 anos, masculino, branco, diagnóstico recente de infecção tardia por HIV, CD4 de 216 cel/mm (9,95%) e carga viral 4.667 cópias/ml, interna no Hospital Nossa Senhora de Conceição para elucidação de febre persistente há 3 meses, linfodomegalias cervicais e axilares. Relato de rash cutâneo com uso de corticoesteróides logo antes de aparecimento de sintomas. Paciente já em uso de medicação antiretroviral (TDF + 3TC + DTG) quando da admissão. Na admissão, exames laboratoriais demonstraram pancitopenia, tomografias cervical, torácica e abdominal evidenciaram múltiplas linfondomegalias sugerindo doença linfoproliferativa. Hipóteses diagnósticas iniciais de tuberculose disseminada ou linfoma. Investigação prosseguiu com biópsia de linfonodo cervical com pesquisas diretas para BAAR e fungos negativa, além de teste GeneXpert para MRTB não detectável. Anatomopatológico da peça favorecendo processo reativo e ausência de granulomas ou infiltrado neutrofílico/ histiocitário. Material encaminhado para imunohistoquímica que identificou HHV-8 positivo nos plasmoblastos, achado que associado aos aspectos histopatológicos e dados clínicos são compatíveis com doença de Castleman multicêntrica. Paciente então submetido a quatro ciclos semanais de Rituximab 375mg, mantida terapia antiretroviral com remissão inicial da doença. A doença de Castleman (DC) foi primeiramente descrita em 1954 por Benjamin Castleman como uma desordem linfoproliferativa rara. Pode ser uni ou multicêntrica de acordo com sua extensão. Dentre suas apresentações a forma multicêntrica associada ao vírus HHV-8 é mais comumente encontrada em pacientes HIV, caracterizada pela presença de grandes plasmablastos anormais dentro das zonas do manto dos linfonodos envolvidos. Apesar do diagnóstico se basear em critérios histopatológicos, a DC multicênctrica apresenta múltiplos sintomas clínicos incluindo febre, sudorese, perda de peso, neuropatia periférica hepato/esplenomegalia e linfadenopatia multifocal. Nos paciente HIV, a terapia antiretroviral está associado ao aparecimento mais frequente de DC multicêntrica possivelmente devido a resposta imunológica exuberante a antígenos virais. A variante plasmablástica apresenta evolução muito agressiva. O tratamento com Rituximab mostrou-se promissor na remissão sustentada, com melhora de prognóstico e diminuição do desenvolvimento de outros linfomas associados.
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Vol. 26. Issue S1.
(January 2022)
Vol. 26. Issue S1.
(January 2022)
PI 127
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DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA HHV-8 POSITIVA COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE INFECÇÃO CRÔNICA POR HIV
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Igor de Souza Bernardotti, Izabele Linhares Ferreira de Melo Cavalcante, Adriana Neis Stamm, Frederico da Cunha Abbott, Andressa Noal, Pedro Moreno Fonseca, Dimas Alexandre Kliemann
Hospital Nossa Senhora da Conceição, Porto Alegre, RS, Brasil
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