A borreliose de Lyme é uma doença causada pela bactéria Borrelia burgoferi, transmitida pela picada de carrapatos do gênero Ixodes, sendo transmitida no Brasil através do Amblyomma cajennense, o “carrapato-estrela”. As manifestações clínicas são diversas sendo o “eritema migrans” a principal lesão cutânea que se inicia como uma mácula no local de inoculação e expansão posterior durando semanas. Os sinais e sintomas da doença são inespecíficos e incluem febre, sudorese, astenia, dor ou rigidez de nuca, dores articulares, mialgia, cefaleia, parestesia, comprometimento cognitivo. Nos casos dos pacientes sem o eritema, o diagnóstico é dificultado, podendo levar à piora ou óbito. Mulher, 15 anos, iniciou febre até 39ºC sem outras queixas. Evoluiu com cefaleia intensa, vômito cerebral, anorexia e desidratação. Nos atendimentos médicos recebeu hidratação e coleta de exames que mostraram hematúria, leucocitúria, presença de corpos cetônicos e células epiteliais frequentes. Sete dias após o início dos sintomas, a paciente apresenta nucalgia sem sinais de irritação meníngea. No 11 dia houve piora clínica, com fraqueza extrema, paralisia de VI par craniano, diplopia, estrabismo convergente e papiledema bilateral. O exame de líquor constatou líquido turvo, proteinúria, hipoglicorraquia e pleocitose. Tomografia de crânio sem alterações. Foi prescrito sintomáticos e Prednisolona. Após nove dias, novo líquor mostrou pleocitose e hipoglicorraquia. O hemograma evidenciou anemia microcítica, leucocitose com neutrofilia e monocitose, elevação de transaminases e alfa-globulina 2. Após um mês do início do quadro, foi iniciado prova terapêutica para tuberculose meníngea. Com um mês de tratamento houve melhora clínica e das transminases; líquor sem alterações. Entretanto, ao fim do tratamento, a paciente reiniciou cefaleia e sudorese noturna. Os exames laboratoriais apresentaram hemograma com anisocitose, hipocromia e microcitose, trombocitopenia, leucopenia com neutropenia e atipia de linfócitos; com sorologia para Doença de Lyme IgG positivo. Iniciou-se Ceftriaxona 2 g. Após um mês uma nova sorologia para doença de Lyme evidenciou IgM positivo e IgG negativo. A paciente evoluiu com bom estado geral, sem queixas, recebendo alta do tratamento. Nove meses depois da alta, a paciente iniciou artralgia punhos. Este relato mostra a importância, nos quadros de difíceis diagnósticos, de se pensar em outras patologias, muitas vezes raras no nosso meio e sem uma forte epidemiologia.