A malformação arteriovenosa (MAV) pulmonar é uma condição rara, até 90% das vezes associada à teleangiectasia hemorrágica hereditária (THH), podendo apresentar como complicação a embolização paradoxal com formação de abscesso cerebral em cerca de 5% dos casos. Descrevemos caso de abscesso cerebral como primeira manifestação de MAV pulmonar isolada. Paciente masculino, 66 anos, previamente hígido, com 8 meses de evolução de perda ponderal, febre intermitente, inapetência e cefaleia, procurou atendimento devido hemiparesia à direita e disartria súbitas. Após descartado acidente vascular cerebral, RM de crânio evidenciou lesão expansiva periventricular ao giro pré- central esquerdo, compatível com abscesso piogênico complicado com extravasamento para ventrículos laterais. Procedida coleta de líquor com crescimento de Streptococcus intermedius e instituído tratamento com Ceftriaxona, Metronidazol e corticoterapia. Não foi indicada abordagem neurocirúrgica. Em investigação etiológica, Tomografia de tórax identificou malformação arteriovenosa justapleural em lobo pulmonar inferior direito, assintomática até então. Sem demais evidências de teleangiectasia hemorrágica hereditária, endocardite ou abscessos em demais sítios. Não foi identificado histórico de infecções ou manipulações odontogênicas. Indicada então abordagem cirúrgica ambulatorial de MAV após resolução do processo infeccioso. Evolui com melhora clínica e radiológica, recebendo alta hospitalar com perspectiva de continuidade de antimicrobianos ambulatorialmente por 6-8 semanas, guiada por reavaliação radiológica. Retorna após uma semana com recrudescência de febre, cefaleia refratária e piora dos marcadores inflamatórios. Em ressonância magnética de crânio, evidenciada ​​nova lesão temporal parahipocampal à esquerda, sem alterações liquóricas associadas. Novamente, sem indicação neurocirúrgica. Permanece internado com tratamento antimicrobiano e corticoide, com melhora progressiva, sendo realizada lobectomia pulmonar para correção de MAV objetivando evitar novas embolizações. Em conclusão, embora Streptococcus intermedius seja agente comum associado aos abscessos cerebrais, na revisão de literatura realizada são raros os relatos de abscesso cerebral piogênico pelo agente relacionado à MAV pulmonar isolada, na ausência de teleangiectasia hemorrágica hereditária. O relato reforça a necessidade da inclusão da MAV como diagnóstico diferencial na investigação etiológica do abscesso cerebral.