A tuberculose mamária é uma forma extrapulmonar rara da tuberculose. Clinicamente, observa-se uma mastite com presença de nódulo palpável e indolor, irregularmente delimitado, duro e fixo à pele, enquanto a apresentação histopatológica corresponde a uma inflamação granulomatosa. Mulher, 56 anos, G5P5A0, encaminhada para atendimento no setor de Oncologia Clínica do Hospital Universitário Professor Alberto Antunes (HUPAA) devido à queixa de nódulo na mama esquerda há 4 anos. Na consulta de 29/11/2022, apresentou nodulação mal delimitada entre quadrantes inferiores de mama esquerda e linfonodomegalia axilar esquerda móvel de 2 cm ao exame físico. Em novo atendimento (11/02/2022), evoluiu com fluxo papilar seroso espesso na mama esquerda e linfonodo supraclavicular esquerdo pouco endurecido. Citologia de fluxo mamário negativa para células neoplásicas. Core biopsy mostrou tecido mamário com adenose, fibroesclerose e papilomatose. Ressonância magnética de mamas BIRADS 4 e USG de mamas BIRADS 5. A imuno-histoquímica da primeira biópsia mostrou ausência de malignidade. Foi solicitado estadiamento clínico com PET/CT que mostrou aumento de metabolismo glicolítico em linfonodos supraclaviculares. Em 22/02/2022, a paciente foi submetida à mastectomia com linfadenectomia axilar e ressecção de linfonodos supraclaviculares. O material foi encaminhado ao serviço de Anatomia Patológica. À microscopia, mama esquerda demonstrou presença de atipias reacionais e infiltrado inflamatório linfoplasmocitário periductal, enquanto linfonodo supraclavicular esquerdo evidencia inflamação granulomatosa, com presença de necrose caseosa, caracterizando tuberculose mamária e ganglionar. Então foi iniciado tratamento com Rifampicina, Isoniazida, Pirazinamida e Etambutol (RHZE). Apesar das orientações quanto à gravidade do uso irregular das medicações, a paciente abandonou o tratamento por conta própria em junho de 2022 e novamente em novembro de 2022. O tratamento foi iniciado, pela terceira vez, em dezembro de 2022 com finalização prevista para setembro de 2023. Atualmente, a paciente segue em uso de RH e demonstra boa evolução clínica. Assim, destaca-se a importância do reconhecimento da tuberculose mamária como um diagnóstico diferencial de outras patologias mamárias, principalmente do câncer de mama, já que o tratamento com tuberculostáticos, quando realizado adequadamente, se mostra efetivo e evita procedimentos invasivos como a mastectomia.