A deficiência adquirida do fator VIII da coagulação é uma doença autoimune rara caracterizada pelo aparecimento de autoanticorpos contra o fator VIII, que pode levar a graves focos hemorrágicos de difícil controle devido a um desequilíbrio da hemostasia. Geralmente está associada a doenças autoimunes, neoplasias e algumas infecções, como os vírus da hepatite B (HBV) e C (HCV), sendo a associação com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) rara. Este trabalho tem por objetivo relatar caso de associação da infeção pelo HIV e deficiência adquirida do fator VIII. Mulher, 41 anos, vivendo com HIV por 3 anos em acompanhamento regular e carga viral indetectável, evoluiu com quadro de artralgia aditiva associada a pequenos hematomas de resolução espontânea, não relacionados a traumas, 2 meses antes da admissão hospitalar. Foi internada para investigação após queixa de dor em membro inferior direito associada. A despeito de hemotransfusões e sem anticoagulantes prescritos, cursou com sangramentos cutâneos extensos e crescentes, consumo de hemoglobina e provas de hemólise aumentadas. Fora levantada a hipótese diagnóstica de Deficiência de Fator VIII possivelmente associada ao HIV, confirmada após dosagem de fator VIII de 1%. Com realização de ciclo de corticoterapia e ciclofosfamida houve recrudescimento do fator VIII em nova coleta (6%), estabilização de hemoglobina e desaparecimento de hematomas e equimoses. Distúrbios autoimunes podem ocorrer em pacientes que vivem com HIV e alguns não são raros, sendo possível a ocorrência em pacientes com bom controle virológico sob uso de terapia antirretroviral. A deficiência adquirida do fator VIII não é uma doença comum em pessoas que vivem com HIV, sendo de suma importância a suspeição clínica em contextos de sangramento com tempo prolongado de tromboplastina parcial ativada (TTPa). O desenvolvimento de ferramentas para o diagnóstico e tratamento desses pacientes é essencial, tendo em vista a raridade de acomentimento, o risco significativo de mortalidade e a fisiopatologia ainda desconhecida.