A infecção disseminada pelo Mycobacterium Avium Complex (MAC) é uma infecção oportunista definidora de aids, ocorre principalmente em pacientes com CD4 < 50. A abordagem diagnóstica nem sempre é simples, e seu quadro clínico é grave. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de uma paciente com MAC disseminada. Paciente do sexo feminino, 28 anos, aids virgem de tratamento, diagnosticada em 2018. Admitida em 10/03/2021 com seis meses de evolução de astenia, bicitopenia, emagrecimento e hepatoesplenomegalia. Tomografia computadorizada de abdome com linfonodomegalia retroperitoneal e mesentérica, baço com 14cm em seu maior eixo, fígado com 20,5 cm em seu lobo direito. Sorologias para hepatites virais e sífilis negativas, CD4 de 32 e carga viral 400 cópias/ml. Iniciado azitromicina e cotrimoxazol profiláticos. Biópsia de medula óssea com série vermelha hipoplásica e série branca hiperplásica, culturas para fungos, bactérias e micobactérias negativas, BAAR positivo. Histopatológico: processo granulomatoso compatível com tuberculose. Iniciado RHZE em 15/03. Paciente evoluiu com icterícia, piora das funções hepática e renal, e quadro de hematoquezia que motivou a realização de endoscopia. EDA: candidíase esofagiana grave e abaulamento multivascular em duodeno, macroscopicamente sugestivo de sarcoma de Kaposi. Após 15 dias de início de RHZE foi iniciado terapia antirretroviral com ABC/3TC/DTG. Devido à hepatotoxicidade pelo RHZE, optou-se pelo esquema alternativo para tuberculose (TB) com levofloxacino, etambutol e amicacina. Resultado da biópsia de EDA com depósito de macrófagos em tecido inflamatório misto, compatível com MAC. Trocado esquema para claritromicina e etambutol. Devido à intolerância gástrica à claritromicina, realizada troca por azitromicina. Paciente evoluiu com melhora clínica progressiva e recebeu alta em 31/05. O diagnóstico padrão ouro de MAC disseminada é o isolamento em cultura de medula óssea ou órgão acometido. Apesar da cultura negativa para MAC, a paciente apresentou critério clínico, histopatológico e epidemiológico, com boa resposta terapêutica. O tratamento é prolongado, sendo preferível esquema duplo por pelo menos um ano ou CD4 acima de 100 em duas aferições por 6 meses. Devido à gravidade do quadro e dificuldade diagnóstica, possui morbimortalidade elevada, contudo em queda progressiva após a evolução da TARV, o que motivou questionamento recente quanto ao real benefício da profilaxia indiscriminada.