A linfohistiocitose hemofagocítica é uma síndrome de ativação inadequada e excessiva do sistema imunológico. A associação dela com a malária é rara e a literatura sobre casos semelhantes é limitada. O diagnóstico dessa associação é dificultado pela sobreposição clínica significativa entre as duas condições. Apresentamos um caso de uma paciente com diagnóstico de malária com melhora clínica transitória após tratamento seguida de deterioração clínica. Mulher de 33 anos deu entrada no hospital com história de febre, mialgia, cefaleia, náuseas, vômitos dor abdominal e hematúria há 8 dias. No momento do atendido estava hipotensa e ictérica (+/4+). Relatou viagem ao estado do Pará, com retorno à Goiás há uma semana. Diante do quadro clínico e do vínculo epidemiológico, o diagnóstico de malária foi considerado confirmado por teste imunocromatográfico e pesquisa de hematozoários em sangue periférico com estruturas sugestivas de Plasmodium vivax. Introduzido tratamento antimalárico e paciente evoluiu com melhora dos sintomas, recebendo alta hospitalar no quarto dia de internação. Após 72h da alta, paciente retorna com piora clínica importante, na ocasião apresentava febre alta persistente e dor abdominal. Estava ictérica 2+/4+, a palpação abdominal era dolorosa e o baço estava palpável 3cm abaixo do rebordo costal, confirmado posteriormente por USG de abdome. A pesquisa de hematozoário em sangue periférico estava negativa. A evolução clínica desfavorável após tratamento específico justificou mais investigações e a hipótese de LHH foi considerada. A paciente preencheu os critérios para LHH com as seguintes características: febre, esplenomegalia, anemia, neutropenia, plaquetopenia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia. No aspirado de medula óssea foi visualizado hemofagocitose. Iniciado Dexametasona 10mg/dia por 4 dias, evoluindo com importante melhora clínica e resolução da pancitopenia. A descrição desse caso é importante para acrescentar à literatura existente sobre esta associação o que permitirá uma melhor compreensão desta síndrome. A LHH é uma complicação rara, mas extremamente grave, o diagnóstico e intervenção precoce podem garantir ao paciente um desfecho satisfatório.