A leishmaniose representa um complexo de doenças causadas por protozoários do gênero Leishmania transmitidas por vetores, tipicamente por flebotomíneos. Considerada um grande problema de saúde pública, a leishmaniose tem ampla distribuição mundial, estando presente na Europa, Ásia, África, América do Sul e América Central, mas com 90% de todos os casos representados principalmente pela Ásia e América do Sul (OPAS, 2019). A doença pode se manifestar nas formas cutânea, mucosa e visceral (Brasil, 2017). Sua apresentação clínica dependerá tanto da espécie em questão quanto da resposta imune do hospedeiro, onde a ativação de citocinas como TNF, IFN e IL12 leva a uma resposta protetora das células Th1 (Herwaldt, 1999). A forma cutânea apresenta uma apresentação muito variada. É classificada em cutânea difusa, localizada e disseminada, além da forma mucocutânea, com acometimento associado ou isolado à forma cutânea (Brasil, 2017). A forma visceral tipicamente se apresenta com a tríade de febre, pancitopenia e esplenomegalia maciça, através da ativação do sistema fagocitário mononuclear (Herwaldt, 1999). Este relato de caso apresenta um caso atípico de forma mucosa associada a acometimento do sistema reticuloendotelial, destacando a possibilidade de sobreposição das duas formas. Aqui relatamos o caso de uma mulher de 54 anos com lesão mucocutânea secundária a leishmaniose há 10 meses, já com perfuração de palato associada a manifestações sistêmicas com síndrome consumptiva, pancitopenia e esplenomegalia. Tinha também sinais de ativação macrofágica com aumento de ferritina, otmailstoqu e DHL. Identificamos mais 7 relatos/séries de casos com ambos os acometimentos e apenas um com lesões primárias de mucosa. A leishmaniose tegumentar apresenta um amplo espectro clínico de manifestações, às quais devemos estar atentos para uma intervenção adequada. Em nossa experiência, as formas associadas parecem ter piores desfechos, com má resposta ao tratamento, altas taxas de recidiva e óbito, principalmente quando o sistema fagocitário mononuclear é mais intensamente envolvido.