Histoplasmose é a infecção fúngica mais comum no paciente com síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), especialmente associada à contagem de CD4 menor que 150 células. O fungo está presente no ambiente e sua transmissão ocorre através da inalação de conídios. Após ganhar as vias respiratórias inferiores, o agente é fagocitado por macrófagos e pode provocar doença sistêmica através da disseminação hematogênica e do sistema reticuloendotelial. Uma manifestação da doença relacionada com desfechos altamente desfavoráveis é a linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), resposta imunológica excessiva e destrutiva causada por ativação anormal do sistema imunológico. O reconhecimento da HLH pode ser complexo dada a sobreposição de características com outras infecções.

O objetivo deste trabalho é relatar quatro casos de infecção disseminada por Histoplasma spp com desenvolvimento de HLH em PVHA internados no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto nos últimos cinco anos.

Trata-se do relato de quatro casos de PVHA e com diagnostico de histoplasmose disseminada que evoluíram com quadro de HLH.

De treze casos internados com diagnóstico confirmado de histoplasmose disseminada, quatro fecharam critérios diagnósticos para HLH conforme o escore HLH-2004, após realização de exames laboratoriais ou imaginológicos. Na avaliação de medula óssea, foram encontradas figuras de hemofagocitose em todos os pacientes. Todos desenvolveram formas graves da doença, com internação por longo prazo. Dentre eles, um paciente evoluiu a óbito, três necessitaram de suporte transfusional e três de passagem pela UTI. Em todos, houve uso de corticoterapia em doses altas e por período prolongado como tratamento para a condição. Ademais, dois dos quatro pacientes tiveram introdução precoce de TARV, o que pode contribuir para exacerbação do quadro inflamatório, secundária a reconstituição imunológica.

Ressalta-se a alta prevalência da histoplasmose disseminada em PVHA e a dificuldade no diagnóstico dessa condição, visto que os sinais e sintomas como pancitopenia, hepatoesplenomegalia, dor abdominal, febre e hipotensão, e os achados laboratoriais, como hiperferritinemia, são comuns a outros quadros infecciosos oportunistas em pacientes com alto grau de imunossupressão. Destaca-se a necessidade de seguimento próximo, com ênfase no momento oportuno para introdução da TARV e o papel do tratamento precoce em pacientes com alta suspeita clínica e confirmação diagnóstica de HLH associada a histoplasmose.