Aerococcus urinae é um coco Gram-positivo, catalase-negativo, mais comumente envolvido em infecções do trato urinário. Infecções invasivas são raras, com pouco mais de sessenta casos de endocardite já descritos. Relatamos o caso de um homem de 65 anos, com antecedente de câncer de próstata submetido à prostatectomia radical em 2012 e de doença renal crônica secundária à estenose de uretra, internado por quadro de bacteremia durante sessão de hemodiálise. Coletadas hemoculturas e iniciadas vancomicina e cefepima. Evoluiu com hemiparesia esquerda, sendo identificado acidente vascular cerebral isquêmico de artéria cerebral média direita em tomografia de crânio. Houve isolamento de Aerococcus urinae em hemoculturas periféricas e identificada imagem sugestiva de vegetação em valva mitral no ecocardiograma transesofágico. Diante do diagnóstico de endocardite infecciosa e da sensibilidade antimicrobiana descrita em literatura, descalonou-se terapia para ceftriaxona. O paciente evoluiu com boa resposta clínica, afebril, melhora das provas inflamatórias, além de negativação de hemoculturas, sem novos episódios embólicos. Dias após, o teste de sensibilidade antimicrobiana pelo método de disco difusão revelou resistência à ceftriaxona e sensibilidade à vancomicina. Contudo, foi optado pela manutenção da cefalosporina pela boa evolução do quadro. O ecocardiograma de controle após quatro semanas de tratamento evidenciou perfuração na cúspide anterior da valva mitral e insuficiência mitral, sem clínica de insuficiência cardíaca. Avaliado pela equipe de cardiologia e orientado acompanhamento ambulatorial sem indicação de cirurgia de urgência. Conforme evolução satisfatória recebeu alta hospitalar, com programação de cirurgia de troca valvar ambulatorialmente. Fatores de risco relacionados a endocardite por A. urinae descritos são sexo masculino, idade avançada e doenças do trato geniturinário, como câncer de próstata. Recentemente, houve um aumento nos relatos de endocardites por esta bactéria, com alta prevalência de eventos embólicos e elevada morbimortalidade. Avanços nos métodos de identificação podem ser responsáveis pelo aumento nas taxas de diagnóstico. Apesar de regimes antimicrobianos ótimos e a duração do tratamento ainda não serem bem definidos na literatura, as penicilinas, ceftriaxona e vancomicina com ou sem aminoglicosídeos são opções relatadas. Desta forma, o relato de uma infecção grave por Aerococcus pode auxiliar o manejo clínico de pacientes.