A Arterite de Takayasu (AT) é uma rara vasculite granulomatosa de grandes vasos que afeta a aorta e seus principais ramos. AT afeta principalmente mulheres jovens, e sua incidência é de 2,6/milhão/ano, por volta dos 30 anos. A fisiopatologia da AT pode estar relacionada com distúrbios imunológicos e susceptibilidade genética, bem como infecções (Mycobacterium tuberculosis, vírus, etc). Estima-se mundialmente que 67 milhões de crianças tenham infecção latente da tuberculose (ILTB) e possam desenvolver tuberculose ativa (TBA). Este relato descreve um caso raro de menina com AT com ILTB concomitante. A aprovação ética para este relato foi obtida pelo comitê de ética do hospital. Paciente 6 anos, sexo feminino, com relato materno de ter iniciado há 07 meses dispneia progressiva intermitente, associada a hiporexia e perda ponderal. Negou febre ou sintomas gripais no período. O quadro começou a ser investigado após 1 mês de sintomas. Admitida em um hospital de urgências de Goiânia em regular estado geral, taquidispneica, hipertensa, sopro sistólico 2+/6+, pulsos simétricos. Nos exames de imagem: ECOTT com grave disfunção sistólica (FE Simpson 19%) e coronárias normais. Aventada hipótese de miocardiopatia dilatada, foram investigadas etiologias infecciosas por sorologias, patologias ANCA, todas excluídas. Realizada angioTC coronariana, com aneurisma de aorta torácica ascendente e coarctação descendente logo após a emissão da subclávia esquerda. A principal hipótese diagnóstica foi de AT. Realizado pulsoterapia em Unidade de Terapia Intensiva. Devido ao quadro de imunossupressão, além das profilaxias parasitárias, foi incluído o interferon (IGRA) para rastreio de ILTB, vindo este positivo. Iniciado Rifampicina 450 mg, sendo modificado para Rifapentina 300 mg associada à Isoniazida 500 mg, ambas em dose única semanal por 12 semanas, conforme as últimas orientações do Ministério da Saúde. Em cinco meses de tratamento, a paciente evoluiu com melhora clínica e cardiológica (FE 39%). Uma associação entre AT e infecção por M. tuberculosis foi sugerida na literatura, mas não comprovada. ILTB e TBA foram observadas em 20%–82% e 6,3%–20% dos casos de AT, respectivamente. Em estudos comparativos, tem-se que a AT em crianças se manifesta com maiores níveis inflamatórios e pior prognóstico, por maior extensão de lesão vascular. Portanto, o diagnóstico oportuno de ILTB em vigência de AT pode teoricamente minimizar possíveis fatores que piorem o desfecho clínico do paciente.