A Paracoccidioidomicose (PCM) é uma doença causada por fungo do gênero Paracoccidioides spp., com prevalência patogênica no Brasil de duas espécies, a Paracoccidioides brasiliensis e a Paracoccidioides lutzii, encontradas, principalmente, em áreas agrícolas. A transmissão está correlacionada ao manejo de solo contaminado e a via inalatória é o meio de contaminação mais comum. Trata-se de um paciente de 58 anos, residente em Ponte Nova - MG, previamente hígido, a filha procurou atendimento médico hospitalar pois encontrou o pai caído em casa. À admissão, o paciente apresentava ataxia de tronco cerebelar, dismetria, disdiadococinesia, marcha ebriosa, perda de propriocepção, incoerente com as informações e lesão ulcerosa em lábio superior esquerdo e cavidade oral (palato e língua). Filha relata que pai é etilista e tabagista de longa data. Trabalhador rural em áreas de plantações de café, exposto a paióis e aves. Foi submetido a Tomografia Computadorizada (TC) de Crânio que evidenciou múltiplas lesões disseminadas supra e infratentoriais com edema associado. Iniciado corticoide. Realizada punção liquórica onde não evidenciou alterações significativas. A TC de Tórax evidenciou infiltrado pulmonar e vidro fosco difuso com broncogramas aéreos associados. Foi descartado a possibilidade de COVID-19 e iniciado propedêutica. A TC de Fase demonstrou fratura de mandíbula esquerda, fixada cirurgicamente e neste interim foi realizado a biopsia de mucosa oral. Evoluiu com crises convulsivas com boa resposta a fenitoína. A biópsia teve como resultado imagens sugestivas de Paracoccidioides brasilienses. Com o diagnóstico de paracoccidioidomicose sistêmica (neural, pulmonar e mucosa) em paciente imunocompetente foi iniciado deoxicolato de anfotericina B 50 mg/dia. O paciente evoluiu com piora das escórias nitrogenadas e assim modificado para anfotericina B lipossomal 6,4 ampolas/dia por 13 dias. Houve melhora da função renal e clínica. Recebeu alta, em uso de sulfametoxazol/trimetropina. Avaliado pelo infectologista em ambulatório e feito troca para Itraconazol. Paciente cursou com melhora leve das lesões orais e cutâneas e dos sintomas neurológicos, mantendo discreta ataxia, déficit cognitivo. A PCM é uma doença que deve ser pensada como diagnóstico diferencial em locais onde são prevalentes, tendo um diagnóstico precoce e terapêutica adequada evolui com desfecho favorável.