Paciente masculino, admitido em Pronto-Atendimento com relato de dor supraorbitária esquerda há 20 dias associada a febre diária, edema periocular e redução de acuidade visual à esquerda, rinorreia purulenta e perda ponderal de 13 kg em 2 meses. Antecedente pessoal de LMC, HAS, DM II e Tabagismo (30 maços/ano). Na admissão, febril (38°C) com edema importante em região de face à esquerda, hiperemia orbitária e calor local, além de rinorreia de aspecto purulento com obstrução nasal, gotejamento pós-nasal e hiperemia de orofaringe. Aos exames laboratoriais, leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda, além de provas inflamatórias aumentadas. Em estudo tomográfico achado de espessamento e densificação de partes moles orbitárias a esquerda e pós septal junto a parede medial, sugestivos de celulite periorbitária com leve proptose ocular para o lado contralateral. Foi iniciado tratamento para Rinossinusite Bacteriana. Após 4 dias, por manter quadro febril refratário, realizada Ressonância que sugeriu panoftalmite esquerda, caracterizada por celulite pré e pós-septal, com neuropatia óptica isquêmica e sinais de disseminação perineural através do nervo trigêmeo homolateral até o tronco encefálico. Após 7 dias de internação mantinha febre refratária, rinorréia e secreção periorbital de aspecto purulentos e exames compatíveis com processo infeccioso mal controlado, evoluindo com confusão mental. Nesse contexto, a etiologia fúngica invasiva foi aventada. Houve introdução empírica de anfotericina B lipossomal após realização de nasofibroscopia com biópsia, cujos resultados anatomopatológico, imuno-histoquímico e microbiológico confirmaram fungos do gênero Rhizopus sp. Paciente abordado cirurgicamente com enucleação e evisceração de órbita esquerda, debridamento amplo de região de seio maxilar, periorbitária esquerda e drenagem de abscesso cerebral. O uso da anfotericina B lipossomal foi suspenso após três semanas de administração, devido a nefrotoxicidade com necessidade de terapia de substituição renal. Nessa ocasião, substituída a medicação por Isavuconazol. Paciente apresentou melhora clínica e recebeu alta no 42° dia de internação hospitalar com melhora clínico-radiológica além de recuperação da função renal. Após 18 meses de seguimento ambulatorial com Isavuconazol oral não foram observadas recidivas ou toxicidade o que evidencia a droga como uma alternativa eficaz e com pouca toxicidade para o tratamento de longo prazo da Mucormicose.