Pacientes com hemofilia representam população com histórico de maior prevalência e mortalidade por infecções de transmissão parenteral. Avanços terapêuticos vêm aumentando a segurança transfusional e reduzindo o impacto dessas infecções na morbimortalidade. Os objetivos deste trabalho foram analisar a mortalidade geral em portadores de hemofilia assistidos no Hemocentro de Belo Horizonte (HBH), entre janeiro de 1985 e março de 2021, assim como suas causas e a ocorrência das infecções pelo HIV, HCV e HBV.

Coorte retrospectiva com portadores de hemofilia, sexo masculino, cadastrados no HBH entre janeiro de 1985 e dezembro de 2020, com pelo menos um retorno até 31/03/2021. A ocorrência de óbito (até 31/03/2021), suas causas, e variáveis sociodemográficas, epidemiológicas, clínicas e laboratoriais foram coletadas até março/2023 a partir de fontes secundárias (prontuários médicos, Sistema de Informação de Mortalidade-SIM e Webcoagulopatias). O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa local.

Foram incluídos 870 pacientes com hemofilia: 715 do tipo A (82,2%) e 155 do tipo B (17,8%), sendo 446 (51,3%) classificados com hemofilia grave, 318 moderada (36,6%) e 106 leve (12,2%). Um total de 854 pacientes (98,2%) recebeu hemotransfusão ou hemoderivados no período: 394 (45,3%) usaram crioprecipitado, 360 (41,4%) concentrado de hemácias e 242 (27,8%) plasma fresco congelado em algum momento da vida. Apenas 323 (37,1%) fizeram uso exclusivo de hemoderivado industrializado. Em relação às sorologias no período, apresentaram positividade para anti-HCV: 258 (29,7%); anti-HIV-1/2: 80 (9,2%); anti-HBc-total: 188 (21,6%); e HBsAg: 13 (1,5%). Foram registrados 169 óbitos (19,4%) numa idade mediana de 32 anos. As causas mais frequentes de óbito foram: hemofilia/hemorragia em 73 (43,2%) pacientes, HIV/Aids em 48 (28,4%), sendo 39 deles (81,3%) entre os anos 1985 a 2000; e hepatopatia crônica em 19 (11,2%), sendo 15 deles (78,9%) ocorridos à partir do ano 2000.

Os óbitos ocorreram precocemente nesta população, causados principalmente pela própria hemofilia/hemorragia, seguida pela infecção HIV/Aids nas décadas de 1980/1990 e as hepatopatias crônicas a partir dos anos 2000. O estudo indica a importância das comorbidades infecciosas transmissíveis pelo sangue na mortalidade desta população, com impactos diferenciados frente aos avanços terapêuticos e de biossegurança transfusionais alcançados ao longo do período.